1-Eritrosit Sayı ve
Fonksiyonundaki Kongenital Değişiklikler
Aplastik
anemilerde; kök hücrelerinde defektler vardır, öldürücüdür. Lama ve hereford
sığırlarında görülür. Bir de hipoplastik anemiler vardır.
2-Eritrosit Membran Yetmezliği
ya da Enzimlerdeki Kalıtsal Hemolitik Bozukluklar
-Stomatositozis;
Displazik alaska köpeklerinde karşılaşılır. Hemoglobinde azalma vardır ve
eritrositler membran bütünlüğünü koruyamaz, süratle parçalanırlar.
Retikülositozis şekillenir. Eritrosit yaşam süresi azalır ve demir döngüsünde
artış meydana gelir. Hızla eritrositler hemolize uğrarlar. Yapılan
eritrositlerde de defekt vardır. Buna bağlı olarak membran bütünlüğü korunamaz.
Dolayısıyla dolaşımda eritrositlerin kalma süresi de düşer.
-Besenji
Köpeklerinde ailen gelen anemiller; piruvat kinaz enzim yetersizliği ve
defektine bağlı olarak karşımıza çıkar. Hücreler normaldir ama hemoglobinin
oksijene karşı affinitesinde sorun vardır ve hayvanda hemolitik anemi görülür.
3-Hem Sentezinin
Kalıtsal Bozuklukları
-Porfiriler;
tip II fotosensitizasyonda da karşımıza çıkmıştı. Porfirin, hemoglobinin
yapısında görülür, stokrom enzimlerin yapısına girerler. Katalazların da
yapısında bulunurlar. Sığırların protoporfirisi; ferrokatalaz enzimlere bağlı
olarak karşımıza çıkarlar. Ferroz demirden hem sentezi defektidir. Anemi
yoktur, kemikiliğinde birikme olmaksızın, karaciğerde pigment birikir.
Fotosensitizasyon vardır. Resesif bir genle taşınırlar. Eritropoetik
perfoüri; insan sığır ve kedilerde gözlenir. Üroporfirinojen III kosentetaz
enzim defektinde bağlı şekillenir. Diş pembe olur, Fotosensitizasyon
diğerlerine göre çok belirgindir. Resesif genle taşınır ve aynı zamanda
makrositik normokromik anemi de görülür.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder